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    “你好。”杨锐一脸懵懂的看对方。

    “我见过您照片，还有电视里的新闻。”白大褂一句话揭穿原因，弯着腰和杨锐握手，笑道：“杨主任能来我们协和，我等是蓬荜生辉，蓬荜生辉，杨主任，这边请。”

    白大褂一边介绍自己，一边带着杨锐步行三百米，直送到会议厅方罢。

    王思胜眼睛瞪的贼亮，坐到位置上，才向杨锐竖起拇指，道：“杨主任声名远播，厉害厉害。”

    “最近看武侠书了吧。”杨锐笑着打了一个岔。他自然是声名远播的，《ceLL》和《自然》都是世界顶级的期刊，能在这上面文章的，全国的医院捆起来，也不见得有几篇。虽然说医生的主要工作并不一定是文章，但文章出成果，依然是最耀眼的工作，不过，杨锐此来并不是为了炫耀的，因此干脆将说话的方向转到了聊天模式。

    除了中间有几人过来打招呼，总的来说，杨锐还是聊的颇为愉快的。

    好心情一直延续到了会议中间，当会场开始陈列多幅患者照片的时候，杨锐的表情变的凝重起来。

    经过扩印的患者照片，来自于多位身体变形，腹部畸大，两腿细长，头部变异的儿童和少年。

    “珠蛋白生成障碍性贫血，是我国近年来现极多的遗传性疾病，尤其以我国的两广地区和川中多见，中间型和重型的珠蛋白生成障碍性贫血的治疗非常困难，需要长期输血治疗，而长期输血引起的并症，又进一步的提高了患者的死亡率……”场上做报告的医生接着指着面前的几张图片，道：“这些是我接诊的几位患者，年龄从1岁到18岁，以重型居多，表现为腹部肿胀如鼓，头部变形……”

    “珠蛋白生成障碍性贫血的早逝率很高，因为是遗传性疾病的原因，重型患者经常在15到2o岁以前死亡，我国的平均年龄更低，昂贵的治疗费用是一方面，医药短缺是另一方面……”

    “造成珠蛋白生成障碍性贫血患者早逝的主要原因，是铁蓄积的副作用，因为机体不能产生足够的血红蛋白和红细胞，病人又经常需要输血，由此导致的铁元素的富集，会对人体各脏器的功能产生严重影响，临床上，我们要用铁螯合药物来除铁。目前，最常用也是我们唯一能够使用的铁螯合剂是去铁胺，它在1963年率先用于临床，引起了铁螯合剂在医疗领域的研究热潮，但遗憾的是，直到今日，仍然没有新的药品出现……”

    “尽管如此，我们通过对dFo，也就是去铁胺的不同临床表现做研究，还是有能力深挖去铁胺的潜力，比如，目前正在使用的微量注射泵给药，能够改善药物分布，加铁转移代谢……通过以上的方法，我们已经能够将患者的平均寿命延长两年左右……”

    这位医生结束了报告以后，并没有收获太多的掌声，尽管他的准备比其他人丰富的多，但结果却是不尽人意。

    虽然就临床上来说，延长患者平均寿命两年，已经是一次胜利了，但是，面对早逝年龄在2o岁以下的患者，这样的胜利，实在有些卑微。

    杨锐不安的扭动身体，说：“珠蛋白生成障碍性贫血，就是地中海贫血症呀。”

    “对，也叫海洋性贫血。”王思胜了解相关内容，理解回答了一句。

    杨锐道：“82年的时候，就是前年，hider研究羟基吡啶酮类化合物的时候，不是现了一种新的铁螯合剂，去铁酮吗？没有做成药？”

    “地中海贫血是遗传类疾病，主要病人群在东南亚，还有部分非洲的黑人群体，欧美的医药公司做头孢都来不及，哪里愿意在这方面做投入。”王思胜轻轻摇头，不抱希望的道：“地中海贫血的患者总数并不多，而且有去铁胺在用……”

    “重症患者连2o岁都活不到，人数当然不多。”杨锐撇撇嘴，表面上沉默着，心里却是极不自在。

    ……


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